Kardiomüopaatia patoloogia

Kardiomüopaatia - mis tahes südamehaiguste protsess, mille tulemuseks on südamepuudulikkus südame pumpamisvõime vähenemise või südamekambrite täitmise halvenemise tõttu. Kardiomüopaatiaga inimestel säilib sageli liigne vedelik, mis põhjustab kopsude ummistumist ja neil on nõrkuse, väsimuse ja õhupuuduse sümptomid. Mõnikord tekib neil potentsiaalselt surmav rütmihäire või ebanormaalne südamerütm.

Enamik kardiomüopaatiateid on idiopaatilised või teadmata põhjusel. Erijuhtumid liigitatakse vastavalt täheldatud kõrvalekaldele tavaliselt laienenud, hüpertroofilisteks või piiravateks. Laiendatud kardiomüopaatiat, mis on haiguse kõige levinum tüüp, iseloomustab laienenud süda koos ventrikli (alakamber) ja aatriumi (ülemise kambri) venitamisega. Vasakul vatsakesel, mis pumpab keha kudedesse hapnikuga küllastunud verd, ilmneb kontraktsiooni nõrkus (süstoolne düsfunktsioon) ning jäikus laienemisel ja täitumisel (diastoolne düsfunktsioon). Need talitlushäired põhjustavad vedelikupeetust ja lõpuks südamepuudulikkust. Teadaolevalt põhjustab haigusseisundit eelnev südameatakk, nagu ka kokkupuude toksiliste ainetega, näiteks alkohol, koobalt ja mõned vähivastased ravimid.

Hüpertroofilises kardiomüopaatias on südame lihaskiudude ebanormaalse kasvu ja paigutuse tõttu vatsakesed üsna väikesed. See haigusvorm on sageli pärilik ja seda on seostatud mutatsioonidega mitmes erinevas geenis, millest igaüks kodeerib sarkomeeride moodustamiseks vajalikku valku - lihase kontraktiilset ühikut. Kahe geeni, MYBPC3 (müosiini siduva valgu C, südame) ja MYH7 (müosiin, raske ahel 7, südamelihas, beeta) mutatsioonid põhjustavad aga umbes 80 protsenti perekondlikust hüpertroofilisest kardiomüopaatia juhtumist. Selle haiguse vormist mõjutatud sümptomite ilmnemine inimestel on varieeruv, ulatudes imikueast kuni hilise täiskasvanueani. Ventrikulaarsete seinte paksenemine või hüpertroofia põhjustab äärmiselt jäikust südant ja hilisem vatsakeste täitumise halvenemine põhjustab rõhu tõusu südames ja kopsudes. Suurenenud rõhk põhjustab omakorda õhupuudust ja vedelikupeetust. Hüpertroofilisi kardiomüopaatiad on tavaliselt seotud tõsiste rütmihäirete ja äkilise südame surmaga.

Piiravat kardiomüopaatiat iseloomustab ka jäik süda ja vatsakeste halvenenud täitumine. Sel juhul on kõrvalekalded põhjustatud kiulise (armi) koe olemasolust, mille on põhjustanud selline haigus nagu amüloidoos. Patsientidel on palju hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomeid.

Kardiomüopaatia ravi on kõigepealt suunatud põhihaiguse (nt hüpotüreoidism või hüpertensioon) tuvastamisele. Patsiente koheldakse nagu iga südamepuudulikkusega patsienti; kõigil südamepuudulikkusega patsientidel on tõepoolest mingi kardiomüopaatia. Kui üldised ravimeetmed ebaõnnestuvad, saab kardiomüopaatiaga patsiente mõnikord aidata südame siirdamisel. Kuna mõned kardiomüopaatia vormid on päritavad, soovitatakse haiguse anamneesiga peredest pärit isikutel perioodiliselt teha füüsilisi uuringuid, elektrokardiogramme ja ehhokardiogramme. Tulevikus võib geneetiline sõeluuring võimaldada tuvastada kardiomüopaatia tekkeriskiga isikuid.