Peroksisoom, membraaniga seotud organell, mis esineb eukarüootsete rakkude tsütoplasmas. Peroksisoomid mängivad võtmerolli konkreetsete biomolekulide oksüdeerimisel. Samuti aitavad need kaasa membraani lipiidide biosünteesile, mida tuntakse plasmalogeenidena. Taimerakkudes täidavad peroksisoomid täiendavaid funktsioone, sealhulgas fosforglükolaadist pärit süsiniku taaskasutamist fotorespiratsiooni ajal. Taimedes on kindlaks tehtud spetsiaalsed peroksisoomide tüübid, nende hulgas glüoksüsoom, mis toimib rasvhapete muundamisel süsivesikuteks.
metaboolne haigus: peroksisomaalsed häired
Peroksisoomid on tsütoplasmaatilised organellid, millel on keskne roll väga pika ahelaga rasvhapete ja muude katabolismis
Peroksisoomid sisaldavad ensüüme, mis oksüdeerivad rakus tavaliselt leiduvaid molekule, eriti rasvhappeid ja aminohappeid. Need oksüdatsioonireaktsioonid tekitavad vesinikperoksiidi, mis on nime peroksisoomi aluseks. Vesinikperoksiid on aga raku jaoks potentsiaalselt toksiline, kuna sellel on võime reageerida paljude teiste molekulidega. Seetõttu sisaldavad peroksisoomid ka ensüüme, näiteks katalaasi, mis muudavad vesinikperoksiidi veeks ja hapnikuks, neutraliseerides seeläbi toksilisuse. Sel viisil tagavad peroksisoomid kindla molekuli oksüdatiivse metabolismi asukoha.
Plasmalogeenid on inimestel primaarsed eetri lipiidid (eetri lipiidid sisaldavad ühte või mitut eetri sidet, eristades neid teistest lipiididest, mis tavaliselt sisaldavad estri sidemeid). Spetsialiseeritud ensüümid peroksisoomides katalüüsivad eetri fosfolipiidide prekursori sünteesi. Prekursormolekul läbib endoplasmaatilises retikulumis täiendavat sünteesi, mille tulemuseks on plasmalogeeni tootmine. Ehkki plasmalogeenide füsioloogiline roll on ebaselge, seostatakse peroksisomaalsete häirete tagajärjel tekkinud nende biosünteesi defekte raskete arengutingimustega, sealhulgas risoomilise kondrodüsplaasia punctata (RCDP) ja Zellwegeri sündroomiga. Ajus on Alzheimeri tõvega patsientidel täheldatud vähenenud plasmalogeenide taset, mis on seotud kognitiivse funktsiooni puudulikkusega.
Peroksisomaalseid häireid põhjustavad peroksisoomi biogeneesis osalevate geenide mutatsioonid, mis kodeerivad peroksisoomi ensüüme ja transportervalke (mis võtavad ensüümid tsütoplasmast). Peroksisomaalsed häired on kaasasündinud häired ja need on oma olemuselt suhteliselt mõõdukad kuni rasked. Zellwegeri spekter hõlmab näiteks Zellwegeri sündroomi, vastsündinu adrenoleukodüstroofiat (NALD) ja infantiilset Refsumi tõbe. Zellwegeri sündroomi iseloomustab peroksisoomide täielik puudumine või vähenemine. See on Zellwegeri sündroomi kõige raskem seisund. Zellwegeri sündroomi põhjustavad mutatsioonid põhjustavad vase, raua ja väga pika ahelaga rasvhapeteks kutsutavate ainete akumuleerumist veres ja kudedes, näiteks maksas, ajus ja neerudes. Zellwegeri sündroomiga imikud sünnivad sageli näo deformatsiooni ja vaimupuudega; mõnel võib olla nägemis- ja kuulmiskahjustus ning see võib põhjustada tõsist seedetrakti verejooksu või maksapuudulikkust. Prognoos on kehv: enamik Zellwegeri sündroomiga imikuid ei ela kauem kui üks aasta. NALD ja infantiilse Refsumi haiguse sümptomid ilmnevad seevastu imikueas või lapsepõlves ning patsiendid võivad ellu jääda kuni varajases täiskasvanueas. Samuti võivad RCDP-ga patsiendid elada lapsepõlve või kergetel juhtudel täiskasvanueas.
Peroksisoome kirjeldati 1960. aastal Christian René de Duve'i teedrajava töö osana, kes töötas välja rakkude fraktsioneerimistehnikad. De Duve'i meetodiga eraldati organellid nende sette- ja tihedusomaduste põhjal ning peroksisoomid on teistest organellidest tihedamad. Hiljem lõi ta termini peroksisoom. De Duve jagas selle töö eest 1974. aasta Nobeli füsioloogia või meditsiini preemia Albert Claude ja George Palade'iga.
