Granulomatoosi ja polüangiidi meditsiiniline häire

Granulomatoos ja polüangiit (GPA), endise nimega Wegeneri granulomatoos, on aeg-ajalt esinev haigus, mida iseloomustab väikeste veresoonte, eriti kopsude, neerude ja siinuste veresoonte põletik ja degeneratsioon. Granulomatoos ja polüangiit (GPA) on vaskuliidi vorm, haigusseisundite rühm, mida iseloomustab veresoonte põletik. Põletik, mis mõjutab tavaliselt väikeseid ja keskmise suurusega veresooni, põhjustab verevoolu ja hapniku rakkudesse ja kudedesse jaotumise vähenemist, mille tulemuseks on granuloomide moodustumine (immuunrakkude kogunemine), mis on haiguse peamine tunnusjoon.

sidekoe haigus: nekrotiseerivad vaskuliidid

Wegeneri granulomatoos on haigus, mida iseloomustavad ülemiste õhukäikude ja alumiste hingamisteede granulomatoossed kahjustused

GPA põhjus on ebaselge. Tavaliselt esineb see täiskasvanu keskel, ehkki see võib mõjutada inimesi igas vanuses. See võib kahjustada peaaegu kõiki elundeid, kuid enamasti on haiged anumad hingamisteedes, neerudes ja siinustes. Kahjustused sarnanevad nodosa polüarteriidi kahjustustega. Sümptomid võivad areneda kiiresti, päevade jooksul või pikema kuude jooksul. Nohu, ninaverejooks ja siinuste krooniline põletik on haiguse esimeste näidustuste hulgas. Samuti võivad tekkida liigesevalu, silmade põletik, vähenenud kuulmine, nägemisprobleemid, palavik ja väsimus. Seejärel levib veresoonte põletik ja mõjutatud isikutel võib esineda vähenenud võimet sõrmi, varbaid või jäsemeid liigutada. Ravimata jätmisel saavad paljud elundid jäädavalt kahjustatud. Surm toimub kõige sagedamini neerukahjustuse või kopsupuudulikkuse tagajärjel.

Varane diagnoosimine on GPA tõhusaks raviks ja tüsistuste vältimiseks kriitilise tähtsusega. Ravi hõlmab immunosupressantide, peamiselt glükokortikoidide, näiteks prednisooni manustamist. Võib kasutada muid aineid, nagu rituksimab, või kemoterapeutilisi ravimeid, nagu tsüklofosfamiid või metotreksaat. GPA-d saab remissiooniks viia läbi kiire ravi, mõnel juhul ilma pikaajalise hoolduseta ravimiravi abil.